Vaskulitis (Gefäßentzündung): Zerebrale Vaskulitis, Entzündung der Blutgefäße und ihre Therapie

Als Vaskulitis bezeichnen Mediziner eine komplexe Gruppe von Erkrankungen, bei denen eine Entzündung der Blutgefäße im Mittelpunkt steht. Diese Gefäßentzündung kann Blutgefäße aller Größen – von der großen Arterie bis zu den kleinsten Kapillaren – betreffen und somit verschiedene Organe schädigen. Da die Vaskulitis oft als systemische Erkrankung auftritt, können Lunge, Niere oder das Nervensystem in Mitleidenschaft gezogen werden. Eine Vaskulitis tritt häufig primär durch eine Fehlleitung im Immunsystem auf, kann aber auch sekundär als Folge einer anderen Grunderkrankung entstehen. Ob Riesenzellarteriitis, Granulomatose mit Polyangiitis oder eine zerebrale Vaskulitis: Eine schnelle Diagnostik und konsequente Behandlung sind entscheidend, um Folgeschäden wie einen Schlaganfall oder Organversagen zu verhindern.

Was ist eine Vaskulitis?

Unter dem medizinischen Oberbegriff Vaskulitis fasst man diverse Krankheitsbilder zusammen. Sie haben unterschiedliche Ursachen und Verläufe. Zu unterscheiden sind primäre und sekundäre Vaskulitiden:

• Eine primäre Vaskulitis ist eine eigenständig auftretende Gefäßerkrankung.
• Sekundäre Vaskulitiden entstehen im Rahmen bestimmter Grunderkrankungen oder als Nebenwirkungen von Medikamenten und bestimmten Stoffen.

Die entzündeten Gefäße schwellen an. Das erschwert zunehmend die Versorgung der Organe mit Sauerstoff und lebenswichtigen Nährstoffen zunehmend.

Vaskulitis-Formen

Gefäßentzündungen können Blutgefäße verschiedener Art und Größe betreffen:

• kleine Blutgefäße (Kapillaren): Morbus Wegener oder Wegener'sche Granulomatose (evtl. auch bei mittelgroßen Gefäßen)
• mittelgroße Blutgefäße (Arteriolen, Venolen): Kawasaki-Syndrom
• große Blutgefäße (Arterien, Venen): Takayasu-Arteriitis oder einer Riesenzell-Arteriitis

An den Vaskulitiden Morbus Behcet und Cogan-Syndrom können Blutgefäße aller Arten erkranken.

Die Riesenzell-Arteriitis (Arteriitis cranialis) kommt von allen Vaskulitiden am häufigsten vor. Sie betriff hauptsächlich die Schläfen-Arterien. Patienten mit dieser Erkrankung sind in der Regel älter. Sie leiden zudem oft zusätzlich an einer Polymyalgie (rheumatischer Erkrankung mit starken Muskelschmerzen).

Vaskulitis ist eine Gefäßentzündung, durch die der Blutfluss erschwert wird © Henrie | AdobeStock

Sind die Hauptschlagader (Aorta) und die von ihr ausgehenden Hauptäste entzündet, spricht man von einer Takayasu-Arteriitis.

Eine anatomische Besonderheit weist die Wegener'sche Granulomatose auf: Die entzündeten Gefäße – meist Nieren und Lungen-Arteriolen – zeigen grobknotige Veränderungen. Man findet sie im Anfangsstadium nur in den Atemwegsorganen. Im weiteren Krankheitsverlauf breitet sich die Granulomatose auch auf andere Organe aus.

Vom Kawasaki-Syndrom sind überwiegend kleine Kinder unter 5 Jahren betroffen.

Morbus Behcet ist besonders in der Türkei und in Japan stark verbreitet. Die Entzündung kann – wenn sie auf Lunge, Herz oder Zentrales Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) übergreift – lebensbedrohlich sein.

Sekundäre Vaskulitiden beeinträchtigen in der Regel nur kleine Blutgefäße. Zu den durch bestimmte Arzneimittel verursachten Gefäßentzündungen gehört beispielsweise die Vaskulitis allergica. Auslöser sind bei ihr Mittel gegen Allergien und Asthma-Sprays.

Ursachen der Vaskulitis

Die primäre Vaskulitis ist in der Regel die Folge einer Autoimmunreaktion. Das ist eine unangemessen starke Reaktion des menschlichen Abwehrsystems auf körpereigene Strukturen.

Sie schädigt zuerst die Innenwände der betroffenen Blutgefäße. In der Folgezeit greifen die entzündlichen Prozesse auch auf die in der Nähe befindlichen Organe über.

Was genau zu der Gefäßentzündung führt, ist bislang noch unklar. Vermutet wird eine Kombination von erblicher Veranlagung und äußeren Faktoren. Eine Infektion mit Staphylococcus aureus-Bakterien steht im Verdacht, ein Risikofaktor dafür zu sein.

Sekundäre Vaskulitiden haben oft

• Infektionskrankheiten (HIV/AIDS, Hepatitis)
• Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Bindegewebsentzündungen)
• Krebs
• bestimmte Medikamente

als Ursache. So können beispielsweise die Nebenwirkungen von manchen Antibiotika eine Vaskulitis auslösen.

Symptome und Diagnostik der Vaskulitis

Die einzelnen Vaskulitiden unterscheiden sich in Bezug auf die bei den Patienten auftretenden speziellen Symptome.

Allgemeine Anzeichen aller Gefäßentzündungen sind z. B.

• Appetitlosigkeit,
• Gewichtsabnahme,
• Erschöpfung,
• Leistungsabfall,
• Fieber,
• Gelenkschmerzen,
• nächtliches Schwitzen.

Je nach Form und Schweregrad kommen dann noch spezifische Symptome hinzu. Diese können sein:

• offene Hautstellen,
• fleckige Hautrötungen,
• Gefäßverschluss,
• Sehstörungen und gerötete Augen bei einer Augenvaskulitis,
• Nervenschmerzen,
• Lähmungen.

Patienten, die bei sich eine Vaskulitis vermuten, sollten schnellstmöglich einen Arzt aufsuchen. Spezialisten sind Fachärzte für Gefäßerkrankungen (Angiologen oder Phlebologen).

Erhärtet sich der Verdacht bei der Untersuchung, erfolgt eine Blutabnahme. Anhand dieser ist es im Labor möglich, auf ANCA Antikörper und erhöhte Entzündungswerte zu untersuchen.

Eine Röntgen-Aufnahme der betreffenden Organe oder eine Angiografie (Röntgen der Blutgefäße) liefert weitere Anhaltspunkte. Auch die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) aus

• der Haut,
• den Nieren oder
• der Schläfen-Arterie

kann bei der Vaskulitis-Diagnostik hilfreich sein.

Behandlungsoptionen für die Vaskulitis

Eine Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten führt bei vielen Patienten zur Linderung. Diese Medikamente hemmen die überschießende Immunreaktion und damit das Fortschreiten der Erkrankung im Körper.

Außerdem kommen in der Vaskulitis-Therapie noch spezielle Medikamente zum Einsatz, die die jeweilige Vaskulitis-Form behandeln. Dazu gehören in erster Linie Kortikosteroide. Der Patient erhält zu Beginn der Behandlung hohe Dosen, die im weiteren Verlauf langsam verringert werden.

Bei schweren Verläufen kommen auch Zytostatika wie Cyclophosphamid zum Einsatz. Seit kurzem stehen auch Antikörper bei bestimmten Formen der Vaskulitis zur Verfügung.

Die Gefäßentzündung selbst ist nicht heilbar. Dennoch können die davon betroffenen Menschen ein weitgehend beschwerdefreies Leben führen.

Mitunter kommt es jedoch auch zu Rückfällen. Sie sollten rechtzeitig erkannt und behandelt werden.

FAQ: Die 8 wichtigsten Fragen zu Vaskulitis und Gefäßentzündungen

Was sind die ersten Anzeichen einer Vaskulitis?

Die Symptome einer Vaskulitis sind zu Beginn oft unspezifisch, was die Diagnose einer Vaskulitis erschwert. Häufig klagen Patienten über allgemeine Beschwerden wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit, die auf eine entzündliche Reaktion im Körper hindeuten. Je nachdem, welches Organ oder welches Gefäß betroffen ist, kommen spezifische Beschwerden hinzu. Bei einer Riesenzellarteriitis sind dies oft einseitige Kopfschmerzen und Sehstörungen, während eine Vaskulitis der Haut sich durch kleine Einblutungen (Purpura) oder Geschwüre bemerkbar macht.

Welche Formen von Vaskulitis gibt es?

Es gibt viele verschiedene Formen von Vaskulitis, die nach der Größe der betroffenen Blutgefäße eingeteilt werden. Die 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference hat diese Klassifikation standardisiert. Zu den Vaskulitiden der großen Gefäße gehört die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis). Kleine und mittelgroße Gefäße sind oft bei der Granulomatose mit Polyangiitis oder der Kryoglobulinämische Vaskulitis betroffen. Eine Sonderform ist die zerebrale Vaskulitis, die isoliert die Gefäße im Gehirn und Rückenmark betrifft.

Was ist eine ANCA-assoziierte Vaskulitis?

Dies ist eine Gruppe von primären Vaskulitiden, bei denen bestimmte Antikörper (ANCA) gegen körpereigene Abwehrzellen gebildet werden. Diese Autoantikörper führen zu einer Entzündung der kleinen Blutgefäße. Zu dieser Gruppe gehören die Granulomatose mit Polyangiitis, die mikroskopische Polyangiitis und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Diese Form der Vaskulitis befällt häufig die Niere und die Lunge.

Wie entsteht eine sekundäre Vaskulitis?

Eine sekundäre Vaskulitis tritt nicht eigenständig auf, sondern ist Folge einer anderen Ursache. Auslöser können eine Infektion (z.B. Hepatitis), bestimmte Medikamente oder Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises sein, wie etwa die rheumatoide Arthritis oder der Systemischer Lupus erythematodes. In diesen Fällen zielt die Behandlung primär auf die Grunderkrankung ab, um die Gefäßentzündung zu lindern.

Wie gefährlich ist eine zerebrale Vaskulitis?

Eine zerebrale Vaskulitis (oder primäre Angiitis des ZNS) ist eine ernste Erkrankung, da sie die Blutgefäße im Gehirn verengt. Dies kann zu Durchblutungsstörungen, Kopfschmerzen und neurologischen Ausfällen bis hin zum Schlaganfall führen. Die Diagnostik ist komplex und erfordert oft eine MRT und Liquoruntersuchung. Auch eine zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden ist möglich und erfordert eine aggressive medikamentöse Therapie.

Wie wird eine Vaskulitis behandelt?

Die Behandlung von Vaskulitis richtet sich nach der Schwere und der Form der Vaskulitis. Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, das überaktive Immunsystem zu dämpfen. Mittel der Wahl sind Glukokortikoide (Kortison) in Kombination mit Immunsuppressiva (z.B. Cyclophosphamid, Methotrexat) oder Biologika (z.B. Rituximab), insbesondere bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Da die Therapie oft nebenwirkungsreich ist, muss sie engmaschig überwacht werden.

Was bedeutet Granulomatose mit Polyangiitis?

Früher als Morbus Wegener bekannt, ist dies eine nekrotisierende Vaskulitis, die kleine bis mittelgroße Gefäße betrifft. Sie beginnt oft im HNO-Bereich (chronischer Schnupfen, Sinusitis) und greift später auf Lunge und Niere über. Ohne Vaskulitis-Behandlung kann diese Erkrankung lebensbedrohlich verlaufen, spricht aber gut auf moderne Immunsuppressiva an.

Ist Vaskulitis heilbar?

Viele Formen der Vaskulitis verlaufen chronisch oder in Schüben. Eine vollständige Heilung ist oft nicht möglich, aber mit der richtigen Therapie kann meist eine Remission (Beschwerdefreiheit) erreicht werden. Da eine Vaskulitis oft sekundär wieder aufflammen kann (Rezidiv), müssen Patienten lebenslang betreut werden. Bei Verdacht auf einen Schub sollte sofort ein Arzt Vaskulitis in Betracht ziehen.