Narkolepsie ist eine neurologische Erkrankung, bei der die Steuerung von Schlaf und Wachsein gestört ist. Betroffene leiden unter einer ausgeprägten exzessiven Tageschläfrigkeit, obwohl sie häufig ausreichend schlafen. Der normale Schlaf-Wach-Rhythmus gerät aus dem Gleichgewicht, wodurch Schlafepisoden unvermittelt während des Wachzustands auftreten können.
Medizinisch werden verschiedene Formen unterschieden: bei Narkolepsie Typ 1 treten zusätzlich Kataplexien auf. Diese Form wird auch als klassische Narkolepsie oder Narkolepsie mit Kataplexie bezeichnet.
Dagegen verläuft Narkolepsie Typ 2 ohne Kataplexie und wird häufig als Narkolepsie ohne Kataplexie bezeichnet.
Daneben existiert sie seltene, sekundäre Narkolepsie, die infolge anderer Erkrankungen oder Hirnschädigungen entstehen kann.
Zu den Fällen von Narkolepsie gehören unterschiedlich ausgeprägte Krankheitsverläufe. Nicht alle Betroffenen entwickeln sämtliche Beschwerden. Zu Narkolepsie gehören jedoch typischerweise eine ausgeprägte Müdigkeit am Tag, Schlafstörungen in der Nacht, sowie Störungen des Muskeltonus. Die ersten Symptome entwickeln sich häufig schleichend. Viele Betroffene führen ihre Beschwerden zunächst auf Stress oder Schlafmangel zurück, sodass bis zur ihrer endgültigen Diagnose oft mehrere Jahre vergehen.
Die Ursachen von Narkolepsie sind noch weitgehend unklar. Wahrscheinlich entsteht die Erkrankung durch physiologische bzw. genetische Besonderheiten im Zusammenspiel mit äußeren Umweltfaktoren.
Einige Experten legen nahe, dass es sich bei der Narkolepsie um eine Autoimmunerkrankung handelt. So lässt sich bei Narkolepsiepatienten ein verminderter Hypocretin-Wert im Liquor feststellen. Liquor ist die Bezeichnung für Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit.
Die eigentliche Ursache der Erkrankung liegt vermutlich in einer getörten Regulation von Schlaf und Wachsein im Gehirn.
Bei vielen Patienten mit Narkolepsie Typ 1 ist die Produktion von Hypocretin deutlich vermindert. Das auch als Orexin bezeichnete Neuropeptid wird von den Nervenzellen im Hypothalamus gebildet. Es spielt eine entscheidende Rolle für die Schlaf-Wach-Regulation und sorgt bei gesunden Menschen dafür, dass Wachheit und Schlaf klar voneinander getrennt bleiben.
Neben der primären Form gibt es auch eine seltene sekundäre Narkolepsie, die beispielsweise nach Entzündungen, Tumoren oder Verletzungen des Hypothalamus auftreten kann. Auch andere neurologische Erkrankungen können ähnliche Beschwerden verursachen und müssen im Rahmen der Diagnostik ausgeschlossen werden.
Das Leitsymptom der Narkolepsie ist eine ausgeprägte Tagesschläfrigkeit. Die Betroffenen fühlen sich häufig, als hätten sie nicht ausreichend oder schlecht geschlafen. Sie leiden unter einer anhaltenden Müdigkeit und Erschöpfung, obwohl sie nachts oft genügend schlafen. Diese Schläfrigkeit tritt jedoch nicht dauerhaft gleich stark auf, sondern kommt schubweise und überwältigend.
Charakteristisch ist ein plötzlich auftretenden Schlafdrang, der innerhalb weniger Sekunden dazu führen kann, dass Betroffene einschlafen. Besonders in ruhigen oder monotonen Situationen, etwa beim Lesen, Fernsehen, in Besprechungen oder als Beifahrer im Auto, ist die Einschlafneigung besonders ausgeprägt. Die unkontrollierbaren Schlafepisoden können den Alltag erheblich einschränken oder sogar gefährlich werden.
Das Schlafpensum der vorangegangenen Nacht hat auf diese Schlafepisoden meist keinen entscheidenden Einfluss. Selbst nach ausreichendem Schlaf besteht weiterhin eine exzessive Tagesschläfrigkeit, die das typische Leitsymptom der Narkolepsie darstellt.
Viele Patienten mit Narkolepsie stehen unter einem hohen seelischen Leidensdruck. Sie fühlen sich von ihrer Umgebung häufig missverstanden und leben in ständiger Sorge vor einer erneuten Schlafepisode.
Narkoleptiker können unvermittelt einschlafen. Deswegen kann die Erkrankung gefährlich sein © EdNurg | AdobeStock
Ein weiteres bekanntes Symptom ist die Kataplexie. Dabei geben die Haltemuskeln nach, sodass der Betroffene eine bestimmte Körperregion wie den Kopf oder die Beine nicht mehr kontrollieren kann und einknickt. Wo die Kataplexie auftritt, ist abhängig vom Einzelfall. Betroffene sind während einer Kataplexie bei vollem Bewusstsein.
Vor allem bei Narkolepsie Typ 1 treten diese Anfälle auf. Die Kombination aus Tagesschläfrigkeit und Kataplexien gilt als besonders typisch für diese Erkrankung.
Oftmals klagen Betroffene auch darüber, dass ihr Schlafrhythmus in der Nacht gestört ist. Mehrmaliges Aufwachen und lange Wachzeiten in der Nacht sind charakteristisch für Narkolepsie.
Weitere Symptome der Narkolepsie:
- hypnagogoe oder hypnopompe Halluzinationen: Halluzinationen beim Einschlafen oder Aufwachen, beispielsweise von unklaren Gestalten am Bettrand oder im Zimmer
- automatisches Verhalten: Betroffene führen Handlungen aus, ohne diese bewusst zu steuern oder zu erleben; zumeist in Verbindung mit einer akuten Schläfrigkeit
- Schlaflähmungen unittelbar beim Einschlafen oder beim Aufwachen: Betroffene sind in Momenten vor oder nach dem Schlaf nicht in der Lage, Bewegungen auszuführen
Die aufgeführten Symptome können eine Narkolepsie begleiten. Meistens treten sie jedoch nicht vollständig und gemeinsam auf.
Während bei gesunden Menschen der REM-Schlaf normalerweise erst nach den ersten etwa 90-minütigen Schlafzyklen beginnt, tritt er bei Narkoleptikern häufig bereits wenige Minuten nach dem Einschlafen auf. Diese vorzeitige Einsetzen des REM-Schlafs wird als SOREM (Sleep-Onset-REM) bezeichnet und stellt einen wichtigen diagnostischen Hinweis dar.
Da die Lebensqualität unter der Narkolepsie leidet, entwickeln viele Patienten psychische Probleme. Ärzte dürfen diese nicht mit dem zugrundeliegenden Krankheitsbild verwechseln. Bei der Untersuchung und Beschreibung des Krankheitsbildes müssen Patient und Arzt daher sehr genau kommunizieren.
Patienten müssen ihren Arzt zunächst über ihre Krankengeschichte informieren und ihre Symptome präzise angeben (= Anamnese)
Die häufigsten Symptome der Narkolepsie sind so spezifisch, dass auch Hausärzte dabei die Verdachtsdiagnose Narkolepsie stellen können sollten.
Um den Verdacht zu erhärten, ist meistens eine Überweisung an den Spezialisten angeraten. Der Somnologe (frei übersetzt: Schlafarzt) verfügt über eine Reihe von Tests, um das Krankheitsbild des Patienten zu diagnostizieren.
Ein erster Test ist die ESS (Epworth Sleepiness Scale), in dem Patienten ihre individuelle Tagesschläfrigkeit einordnen. Um Differentialdiagnosen für die Symptome auszuschließen, führen Mediziner häufig
Routineuntersuchungen durch. Für eine zweifelsfreie Diagnose kann eine Überwachung im Schlaflabor erfolgen. Dort wird zunächst eine nächtliche Polysomnografie durchgeführt. Mithilfe eines EEG werden die Hirnaktivität und die einzelnen Schlafphasen aufgezeichnet. Zusätzlich werden Atmung, Herzfrequenz Sauerstoffsättigung und Muskelaktivität überwacht.
Am folgenden Tag schließt sich der Multiplen Schlaflatenstest (MSLT) an. Dieser Schlaflatenztest misst, wie schnell Betroffene einschlafen und ob bereits kurz nach dem Einschlafen ein REM-Schlaf auftritt. Der MSLT gilt als wichtigster Test zur Sicherung der Diagnose.
Ergänzend kann in ausgewählten Fällen eine Untersuchung des Liquors erfolgen um die Konzentration von Hypocretin zu bestimmen. Bei unklaren Befunden können außerdem eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder weiteres EEG oder eine HLA-Typisierung sinnvoll sein.
Eine frühzeitige Diagnose und Therapie verbessert die Lebensqualität der Betroffenen erheblich. Deshalb sollten anhaltende Müdigkeit und auffällige Schlafepisoden frühzeitig ärztlich abgeklärt werden.
Narkolepsie ist nicht heilbar. Eine Behandlung hilft aber dabei, die Symptome einzuschränken und die Lebensqualität signifikant zu erhöhen.
Mittels medikamentöser Therapien lässt sich der Schlafrhythmus normalisieren. So ist es möglich, die Wachphasen, Schlaflähmungen und Halluzinationen in der Nacht zu minimieren. Die Patienten können oftmals durchschlafen und fühlen sich mit der Zeit fitter und ausgeruhter.
Eine nicht-medikamentöse Therapie ist vor allem mit einer Änderung der Lebensweise verknüpft. Hierzu gehören
- das Treiben von Sport gegen die ständige Angst,
- das Antrainieren eines inneren Gespürs für sich anbahnende Kriseperioden und
- eine Förderung eines gesunden Schlafs (z.B. durch das Einlegen von Nickerchen etc.).
Die medikamentöse Behandlung richtet sich nach den jeweils vorliegenden Beschwerden. Zur Behandlung der ausgeprägten Tagesschläfrigkeit werden häufig Stimulanzien eingesetzt. Ein bewährter Wirkstoff ist Modafinil, das die Wachheit fördert und die übermäßige Müdigkeit am Tag reduzieren kann. Es trägt dazu bei die Leistungsfähigkeit im Alltag zu verbessern und die Zahl der Schlafepisoden zu verringern.
Stehen dagegen Kataplexien, Schlaflähmungen oder nächtliche Halluzinationen im Vordergrund, können zusätzlich Antidepressiva eingesetzt werden. Sie beeinflussen den REM-Schlaf und werden insbesondere zur Behandlung der Kataplexie verwendet. Welche Medikamente in Frage kommen entscheidet der behandelnde Facharzt individuell.
Auch Narkolepsie bei Kindern kommt vor, wenn auch deutlich seltener als bei Erwachsenen. Besonders bei Kindern und Jugendlichen werden die Beschwerden zunächst häufig als Konzentrationsstörung, Verhaltensauffälligkeit oder Folge von Schlafmangel fehlgedeutet. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung durch erfahrene Schlafmediziner können dazu beitragen, schulische und soziale Einschränkungen möglichst gering zu halten.
Patienten, die an Narkolepsie leiden, fühlen sich in ihrer Lebensführung stark eingeschränkt. Narkolepsie ist eine chronische Erkrankung, hat aber keine physiologische Auswirkung auf die Lebenserwartung.
Mit verschiedenen Therapietechniken ist es möglich, die Symptomatik der Krankheit beträchtlich einzudämmen. Narkoleptiker sind nicht alleine. Mit der richtigen Therapie steigern Mediziner die Lebensqualität der Betroffenen immens.
