CML (Chronische myeloische Leukämie) - Spezialist finden und Informationen

30.12.2023
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
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Die Chronische Myeloische Leukämie (CML) ist im Volksmund auch unter der Bezeichnung Blutkrebs bekannt. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die mit einer ausgeprägten Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark sowie im Blut einhergeht.

Weiterführende Informationen sowie Spezialisten für Chronische myeloische Leukämie finden Sie unten.

ICD-Codes für diese Krankheit: C92.1

Artikelübersicht

Die CML gehört wie die Polycythaemia vera rubra und die Osteomyelosklerose zu den myeloproliferativen Neoplasien. Eine Erkrankung am Knochenmark

Die Inzidenz (Erkrankungshäufigkeit) liegt bei zwei von 100.000 Einwohnern pro Jahr. Am häufigsten erkranken Menschen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren.

Die Ursachen der Chronischen Myeloischen Leukämie

Grund für die CML ist eine Veränderung der multipotenten hämatopoetischen Vorläuferzelle. Diese Blutstammzellen kommen vor allem im Knochenmark vor. 

Sie sind für die gesamte Produktion der Blutzellen und des Abwehrsystems zuständig. Bei der CML entartet eine dieser Stammzellen und produziert unkontrolliert weiße Blutkörperchen, die Granulozyten.

Und das in sehr großen Mengen. Diese sind zwar funktionstüchtig, sie verdrängen aber die anderen Zellen im Knochenmark und später auch im Blut.

Warum genau Stammzellen entarten, ist bisher noch nicht klar. Auslösende Faktoren können Benzol, ionisierende Strahlung (wie sie etwa von radioaktiven Stoffen ausgehen) und Chemotherapeutika sein. 

Zudem haben Experten bei etwa 90 Prozent der Patienten mit chronischer Myeloischer Leukämie das Philadelphia-Chromosom nachgewiesen. Ein Zusammenhang zwischen diesem Chromosomenbruch im Bereich des Chromosoms 22 und der Entstehung der CML gilt daher als sehr wahrscheinlich.

Philadelphia Chromosom

Die Symptome und Phasen der CML

Grundsätzlich kann die Chronische Myeloische Leukämie in drei Stadien eingeteilt werden:

  1. Chronische Phase
  2. Akzelerationsphase
  3. Blastenkrise

Die chronische Phase beginnt schleichend. Oft bemerken die Betroffenen über Jahre nicht, dass sie krank sind. Häufig ist eine Schwellung der Milz (Splenomegalie) das erste und einzige Symptom der chronischen Phase. 

Da entartete Zellen die gesunde Blutbildung aus dem Knochenmark verdrängen, produziert der Körper Blut in der Leber und Milz. In der Folge kommt es zu einer Schwellung der Organe. Dadurch kann ein Druckgefühl im Oberbauch entstehen. Oft ist die CML in diesem Stadium aber auch eine Zufallsdiagnose. 

Beispielsweise zeigt sich bei einer Routineuntersuchung des Blutes eine Vermehrung der weißen Blutzellen. Der Mediziner spricht hier von einer Leukozytose. Typischerweise tauchen im Blutbild nicht nur reife Granulozyten (eine Art Leukozyten), sondern auch unreife Vorstufen auf. In diesem Stadium liegt der Anteil der unreifen Zellen (Blasten) noch unter zehn Prozent. 

Die Akzelerationsphase markiert den Übergang von der chronischen Phase zum Blastenschub. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Blut nimmt stetig zu. Gleichzeitig liegt ein Mangel an roten Blutkörperchen und Blutplättchen vor.

Die Blutarmut (Anämie) äußert sich durch folgende Symptome:

  • Müdigkeit
  • Infektanfälligkeit
  • Blässe
  • Haarausfall
  • Kopfschmerzen
  • Atemnot bei Belastung

Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) führt zu einer erhöhten Blutungsneigung. Die Patienten leiden häufiger unter Nasenbluten oder entwickeln bei Bagatellverletzungen größere Hämatome

Hämatome am Arm eines MannesPunktförmige Hautblutungen (Petechien) und blaue Flecken (Hämatome) sind üblich @ Eberhard /AdobeStock

Die Akzelerationsphase kennzeichnet eine deutliche Zunahme der Milzschwellung. Im Blutbild liegt die Blastenquote nun bei bis zu 30 Prozent. 

Die Patienten fühlen sich deutlich geschwächt, das Allgemeinbefinden ist schlecht. In den meisten Fällen tritt die Blastenkrise unvermittelt nach der Akzelerationsphase oder direkt nach der ersten Phase ein. 

Der langsame Verlauf wandelt sich in ein akutes Krankheitsgeschehen. Der Anteil der unreifen Zellen im Blut liegt bei mehr als 30 Prozent. Auch außerhalb des Knochenmarks finden sich jetzt größere Mengen an CML-Zellen. In der Blastenkrise fühlen sich die Patienten sehr schlecht

Sie leiden unter:

  • Vermehrter Infektanfälligkeit
  • Müdigkeit
  • Abgeschlagenheit

Unbehandelt endet dieses Stadium innerhalb von wenigen Tagen oder Wochen tödlich.

Die Therapie der Chronischen Myeloischen Leukämie

Die CML ist derzeit nicht mit Medikamenten heilbar

Ziel der medikamentösen Therapie ist es, die nächste Krankheitsphase zu verhindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Die Mediziner überprüfen den Behandlungserfolg anhand der hämatologischen, zytogenetischen und molekularen Remission. 

Der Behandlungserfolg orientiert sich an:

  • Grad der Normalisierung des Blutbildes
  • Rückgang der Milzschwellung 
  • Andere Laborparameter bei Blut- und Knochenmarkuntersuchungen 

Diese untersuchen Ärzte regelmäßig. Bestenfalls normalisiert sich das Blutbild innerhalb von wenigen Tagen nach Behandlungsbeginn.

Die Behandlung beginnt in den meisten Fällen mit Medikamenten aus der Gruppe der Tyrosinkinaseinhibitoren. Es handelt sich dabei um Arzneimittel, die eine bestimmte Enzymaktivität und damit auch die Teilungsaktivität der Leukämiezellen hemmen. 

Bekannte Wirkstoffe aus dieser Gruppe sind:

  • Imatinib
  • Nilotinib

Auch die Gabe von Interferon-α gehört zur Standardtherapie bei der CML. IFN-α ist ein Botenstoff, der die Teilung der Leukämiezellen unterbindet. Jedoch kommt es bei der Therapie mit Zytokin (zellwachstums-regulierendes Eiweiß) häufig zu Nebenwirkungen. Diese führen zu einem vorzeitigen Therapieabbruch.

Bei schwereren Formen der CML lässt sich eine Normalisierung der weißen Blutkörperchen auch durch Zytostatikums Hydroxycarbamid erreichen. Chemotherapeutika wie Hydroxycarbamid kommen bei hohen Leukozytenzahlen oder zur Vorbereitung auf eine Stammzelltransplantation zum Einsatz.

Die Stammzelltransplantation ist das einzige Therapieverfahren, das bei der CML Heilung verspricht. Mittels Infusion erhält der Patient die gereinigten und gefilterten Blutstammzellen eines Spenders. 

Damit die Behandlung anschlägt, erhält der Patient jedoch vorher eine Chemotherapie und Bestrahlung, um die pathologischen Knochenmarkzellen abzutöten. 

Da dabei nicht nur kranke, sondern auch gesunde Zellen sterben, ist eine Transplantation von Stammzellen in fortgeschritteneren Krankheitsstadien nicht mehr möglich.

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