Das Cushing-Syndrom erhielt die Namensgebung nach ihrem Erstbeschreiber, dem US-amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing (1869-1939). Es handelt es sich um eine Stoffwechselerkrankung, bei der ein Überangebot an Glukokortikoiden vorliegt.
Die Ursachen, die Krankheitszeichen und Beschwerden sind sehr vielfältig. In der Medizin wird ein Krankheitsbild immer dann als Syndrom bezeichnet, wenn es mit zahlreichen unterschiedlichen Beschwerden (Symptomen) einhergeht. Beim Cushing-Syndrom ist die Anzahl der möglichen Krankheitszeichen sogar besonders hoch.
Neben dem vergleichsweise häufig auftretenden Cushing-Syndrom I unterscheidet die Medizin ebenfalls zwischen dem Cushing-Syndrom II und III.
Grundsätzlich handelt es sich bei dieser Krankheit um eine Reihe von körperlichen Veränderungen, die zu einer erheblichen Senkung der Immunaktivität und Ästhetik führen. Meist entwickelt sie sich schleichend über mehrere Jahre. Nur selten bemerken die Betroffenen in dieser Zeit den einsetzenden Muskelschwund oder die krankhafte Fettansammlung am Körperstamm.
Die Ursache des Cushing-Syndroms ist stets eine hohe Konzentration an Cortisol (oder Kortison) im menschlichen Körper. Gebildet wird dieses Hormon in der Nebennierenrinde, welche wiederum von der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) und der übergeordneten Steuerzentrale (dem Hypothalamus) reguliert wird. Je nach Bedarf wird die Nebennierenrinde von der Hypophyse entweder aktiviert oder gehemmt.
Beim Kortison handelt es sich um ein lebensnotwendiges Hormon, das zahlreiche Aufgaben übernimmt. Hauptsächlich aktiviert es abbauende Stoffwechselvorgänge und stellt dem Körper dadurch eine Vielzahl energiereicher Verbindungen zur Verfügung. Auf diese Weise versorgt es ihn in gefährlichen Situationen mit der benötigten Energie. Daher wird Cortisol häufig auch als Stress-Hormon bezeichnet.
Die Medizin unterscheidet zwischen vier besonderen Ausprägungen dieses Syndroms. Dabei handelt es sich um:
- exogenes Cushing-Syndrom
- endogenes Cushing-Syndrom
- ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom
- primäres Cushing-Syndrom
Was versteht man unter einem exogenen Cushing-Syndrom?
Exogen bedeutet übersetzt „von außen“. Das exogene Cushing-Syndrom entsteht daher nicht durch eine krankhafte Überproduktion von Kortison im Körper, sondern in der Regel durch eine Zufuhr von außen. Dies ist bei der medikamentösen Therapie mit Kortison der Fall. Dieser Stoff wird aufgrund seiner immunsuppressiven und entzündungshemmenden Eigenschaften zur Bekämpfung zahlreicher Krankheiten eingesetzt. Es spielt unter anderem bei der Behandlung von Asthma, Autoimmunerkrankungen und chronischen Darmkrankheiten eine entscheidende Rolle. In der Regel wird der Wirkstoff direkt in den Blutkreislauf des Patienten verabreicht. Auf diese Weise kann es jedoch in einigen Fällen zu einer drastischen Überdosierung kommen. Das Syndrom entfaltet sofort seine zerstörerische Wirkung, wenn die sogenannte Cushing-Schwelle überschritten wurde. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass die Kortison-Therapie immer unter ärztlicher Kontrolle durchgeführt wird.
Was ist ein endogenes Cushing-Syndrom?
Das endogene Cushing-Syndrom hingegen entsteht ohne die Zugabe von Kortison. Bei dieser selten auftretenden Variante der Krankheit wird zu viel Cortisol in den Nebennieren gebildet. Bei gesunden Menschen wird die Produktion dieses Hormons durch komplexe Vorgänge von der Hirnanhangdrüse kontrolliert. Diese bildet den Botenstoff Adrenocorticotropes Hormon (ACTH), welcher ein produktionssteigerndes Signal an die Nebennierenrinde weiterleitet und diese zur Ausschüttung von Kortison anregt. Die Bildung von ACTH wiederum ist von der Konzentration an Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) aus dem Hypothalamus abhängig. Je mehr CRH vom Hypothalamus gebildet wird, umso höher ist die Produktion von ACTH. Cortisol hemmt die Entstehung von CRH und ruft dadurch einen stabilen Kreislauf hervor. Beim endogenen Cushing-Syndrom ist dieser Kreislauf an unterschiedlichen Stellen unterbrochen bzw. gestört.
Was ist das Besondere am ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom?
Beim ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom handelt es sich um eine spezielle Form des endogenen Cushing-Syndroms. Es wird durch einen kleinen Tumor in der Hypophyse ausgelöst, der für eine dauerhafte Produktion von ACTH sorgt. Die Hauptursache für diese Form des Cushing-Syndroms ist also eine Überproduktion von ACTH, die nicht reguliert und gesteuert wird.
Was ist das primäre Cushing-Syndrom?
Das primäre Cushing-Syndrom hingegen geht meist mit einem Tumor direkt in der Nebennierenrinde einher. Darüber hinaus liegt in einigen Fällen auch ein übermäßiges Wachstum des Nebennierengewebes vor. Dadurch kann diese Art des Cushing-Syndroms auch ohne eine bösartige Krebserkrankung entstehen.
Kortisol erfüllt im Körper zahlreiche unterschiedliche Aufgaben. Aus diesem Grund löst das Cushing-Syndrom vielfältige Symptome aus. Es kommt stets zu einer massiven Umverteilung des Fetts zur Körpermitte hin. Bei dieser Fehlfunktion handelt es sich um die sogenannte Stammfettsucht. Weiterhin lagert sich das Körperfett bei Menschen mit dieser Krankheit auch im Gesicht und zwischen den Schultern ab. Daraus resultieren ein kugelrundes Vollmondgesicht sowie der sogenannte Stiernacken. Gewichtsunabhängig sind diese Regionen stets mit Fettpolstern angefüllt, während die Arme und Beine vollkommen schlank bleiben. Darüber hinaus werden auch besonders hohe Cholesterinwerte gemessen.
Von Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu and Pinar Kadioglu - http://mrmjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/2049-6958-7-26, CC BY 2.5, Link
Gleichzeitig kommt es zu einer gesteigerten Insulinproduktion und einer erhöhten Zuckerkonzentration im Blut. Daraus folgen Blutwerte, die eine hohe Ähnlichkeit zu Diabetes aufweisen. Aus diesem Grund wird das Cushing-Syndrom in zahlreichen Fällen zunächst mit einem Diabetes mellitus verwechselt. Es macht sich jedoch aufgrund des andauernden Durstgefühls sowie dem häufigen Wasserlassen deutlich bemerkbar. Weiterhin zeichnet es sich durch einen rapiden Abbau von Muskelfasern und Knochengewebe aus. Dadurch entstehen sowohl ein andauernder Knochenschwund als auch eine krankhafte Muskelschwäche.
Auch die Haut wird durch das Cushing-Syndrom zunehmend geschädigt. Bereits nach kurzer Zeit entsteht eine sogenannte Pergamenthaut. Dieser medizinische Begriff beschreibt eine sehr dünne Haut, die bereits durch geringe Krafteinwirkung verletzt wird. Darüber hinaus bilden sich oftmals auch rote Streifen auf dem Bauch, die durch Akne und Furunkel begleitet werden. Schließlich ist insbesondere die Wundheilung sehr stark verlangsamt. Die meisten Menschen leiden darüber hinaus an ständigem Bluthochdruck. Neben einer überaus hohen Infektanfälligkeit stellen sich vereinzelt auch psychische Krankheiten ein. Darunter zählen Depressionen, die Potenzminderung beim Mann sowie die Vermännlichung bei Frauen.
Selbst erfahrenen Medizinern fällt die Diagnose des Cushing-Syndroms nicht immer leicht. Entscheidend ist daher, dass der behandelnde Mediziner den Zusammenhang zwischen sämtlichen Symptomen erkennt und diesen korrekt deutet. Dadurch kann eine körperliche Untersuchung eingeleitet werden. Gemeinsam mit einer Reihe unterschiedlicher Tests bringt schließlich ein Fragebogen bezüglich der Krankengeschichte des Patienten Aufschluss über den Ursprung und die Art der Krankheit.
Meist stellt das Sammeln des Urins über einen Zeitraum von 24 Stunden den Kern der Untersuchungen dar. Auf diese Weise kann die Konzentration des freigesetzten Cortisols eindeutig bestimmt werden. Darüber hinaus etablierte sich auch der sogenannte Dexamethason-Hemmtest in der Praxis. Mit diesem kann der genaue Ursprung einer Störung des Regelkreises der Cortisol-Produktion bestimmt werden. Letztlich wird standardmäßig ein sogenannter CRH-Test durchgeführt. Dieser weist starke Ähnlichkeiten zum Dexamethason-Hemmtest auf, betrachtet jedoch vor allem die Konzentration des CRH im Körper.
Beim exogenen Cushing-Syndrom wird lediglich die Dosis des verabreichten Kortisons schrittweise verringert. Die Therapie eines endogenen Cushing-Syndroms ist jedoch schwieriger, da die Ursache der Erkrankung behandelt werden muss. Dabei handelt es sich in der Regel um einen bösartigen oder gutartigen Tumor. Dieser muss in aller Regel operativ entfernt werden, um die Cortisol-Produktion zu reduzieren. Darüber hinaus werden auch zahlreiche Medikamente unterstützend eingesetzt. Zeigen beide Verfahren keine Wirkung, verordnen die meisten Spezialisten eine umfassende Strahlen- oder Chemotherapie.
